AÇÃO DA HIDROXIURÉIA E TERAPIA TRANSFUSIONAL NA HIPERTENSÃO PULMONAR SECUNDÁRIA À DOENÇA FALCIFORME. UMA REVISÃO BIBLIOGRÁFICA.

Abstract

A Hipertensão Pulmonar secundária à Doença Falc iforme é uma patologia vascular em que os mecanismos vasodilatadores endoteliais são suplantados devido à hemólise crônica. Partindo da premissa que é uma das principais causas de morte em pacientes falcêmicos, a otimização da terapêutica com hi droxiureia ou terapia transf usional pode representar diminuição na mortalidade por complicações pulmonares . O presente estudo se trata de revisão bibli ográfica, com análise da s base s de dados Lilacs, Medline, Scielo e Web of science, utilizand o - se as palav ras - chave “terapia”, “Hipertensão Pulmonar” e “Doença Falciforme” . As complicações orgânicas da Doença Falciforme são manejadas principalmente por hidroxiureia e Terapia transfusional crônica. O uso da primeira é corrente nos casos de priapismo, crises dol orosas recorrentes e Síndrome Torácica Aguda e a segunda é mais utilizada nos casos refratários à hidroxiureia e história pregressa de acidentes cerebrovasculares, porém mesmo não havendo ensaios clínicos randomizados que justifiquem o uso na prevenção ou mesmo tratamento da Hipertensão Pulmonar, alguns estudos longitudinais com número de participantes considerável mostrou correlação entre o uso dessas terapias, com indicações individualizadas, e menores valores de Velocidade de Regurgitação Tricúspide, par âmetro bastante utilizado para diagnóstico dessa pneumopatia. Os estudos de prevalência mostram relação direta e significante do avanço da vasculopatia em relação a idade, logo a adoção dessa terapia mais precocemente poderia ter impacto positivo na evoluç ão clínica e subclínica da doença