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http://hdl.handle.net/123456789/3195| Título: | Síndrome de Alagille: uma revisão integrativa da literatura |
| Título(s) alternativo(s): | Alagille's syndrome: an integrative review of the literature |
| Autor(es): | ALENCAR, Lucas Anderson Soares |
| Palavras-chave: | Síndrome de Alagille Displasia artério-hepática Síndrome de Watson-Miller Alagille syndrome Arteriohepatic dysplasia Watson-Miller syndrome |
| Data do documento: | 24-Out-2018 |
| Editor: | Universidade Federal do Maranhão |
| Resumo: | Introdução: A síndrome de Alagille é uma desordem multissistêmica autossômica dominante rara causada por mutações e/ou deleções em 2 genes associados às vias de sinalização NOTCH: JAGGED1 e NOTCH2. A sinalização interrompida da via NOTCH está associada ao desenvolvimento anormal dos ductos biliares intra-hepáticos, além de alterações cardíacas, oftálmicas, faciais, esqueléticas, vasculares e renais. Objetivo: Realizar uma revisão integrativa da literatura quanto a etiologia, manifestações clínicas, critérios diagnósticos e tratamento da Síndrome de Alagille. Métodos: Estudo do tipo revisão integrativa da literatura, cujo levantamento ocorreu nas bases de dados PUBMED, LILACS e SCIELO. Os descritores utilizados foram: “Síndrome de Alagille”; “Displasia artério-hepática”; “Síndrome de Watson-Miller”. Foram selecionados artigos originais publicados entre os anos de 2012 e 2018, em português, inglês e espanhol, cuja metodologia adotada permita obter evidências fortes (níveis de evidência 1 a 4 de Oxford). Resultados: Foram selecionados dezesseis artigos, sendo o país de origem predominante o Canadá, com cinco artigos publicados (31,25%). Nenhum artigo brasileiro atendeu aos critérios de seleção. Conclusão: Verificou-se que há carência de estudos referentes a Síndrome de Alagille no Brasil. Conhecer as características clínicas e a evolução da doença é essencial para diminuir a taxa de morbimortalidade através do tratamento adequado a cada paciente diagnosticado. |
| Descrição: | ABSTRACT Introduction: Alagille syndrome is a rare autosomal dominant multisystemic disorder for genetic mutations and/or deletions in 2 genes associated with NOTCH signaling pathways: JAGGED1 and NOTCH2. Interrupted signaling of the NOTCH pathway is associated with abnormal development of the intrahepatic bile ducts, as well as discontinuities, ophthalmic, facial, skeletal, vascular and renal. Objective: To carry out an integrative review of the literature on the etiology, clinical manifestations, diagnostic criteria and treatment of Alagille Syndrome. Methods: An integrative review of the literature, whose survey took place in the PUBMED, LILACS and SCIELO databases. The descriptors used were: "Alagille Syndrome"; "Arteriohepatic dysplasia"; "Watson-Miller Syndrome". Original articles published between 2012 and 2018 were selected in Portuguese, English and Spanish, whose methodology allows us to obtain strong evidence (levels of evidence 1 to 4 of Oxford). Results: Sixteen articles were selected, the country of origin being predominantly Canada, with five articles published (31.25%). No national article met the selection criteria. Conclusion: It was verified that there is lack of studies regarding Alagille Syndrome in Brazil. Knowing the clinical characteristics and the evolution of the disease is essential to reduce the morbidity and mortality rate through appropriate treatment for each diagnosed patient. |
| URI: | http://hdl.handle.net/123456789/3195 |
| Aparece nas coleções: | TCCs de Graduação em Medicina do Campus do Bacanga |
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| Arquivo | Descrição | Tamanho | Formato | |
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| LucasAndersonAlencar.pdf | Trabalho de Conclusão de Curso | 306,72 kB | Adobe PDF | Visualizar/Abrir |
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