1. Biblioteca Digital de Monografias
  2. CAMPUS DO BACANGA
  3. Curso de Graduação em Medicina do Campus do Bacanga
  4. TCCs de Graduação em Medicina do Campus do Bacanga
Use este identificador para citar ou linkar para este item: http://hdl.handle.net/123456789/3195
Registro completo de metadados
Campo DCValorIdioma
dc.contributor.authorALENCAR, Lucas Anderson Soares-
dc.date.accessioned2019-05-13T12:01:05Z-
dc.date.available2019-05-13T12:01:05Z-
dc.date.issued2018-10-24-
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/123456789/3195-
dc.descriptionABSTRACT Introduction: Alagille syndrome is a rare autosomal dominant multisystemic disorder for genetic mutations and/or deletions in 2 genes associated with NOTCH signaling pathways: JAGGED1 and NOTCH2. Interrupted signaling of the NOTCH pathway is associated with abnormal development of the intrahepatic bile ducts, as well as discontinuities, ophthalmic, facial, skeletal, vascular and renal. Objective: To carry out an integrative review of the literature on the etiology, clinical manifestations, diagnostic criteria and treatment of Alagille Syndrome. Methods: An integrative review of the literature, whose survey took place in the PUBMED, LILACS and SCIELO databases. The descriptors used were: "Alagille Syndrome"; "Arteriohepatic dysplasia"; "Watson-Miller Syndrome". Original articles published between 2012 and 2018 were selected in Portuguese, English and Spanish, whose methodology allows us to obtain strong evidence (levels of evidence 1 to 4 of Oxford). Results: Sixteen articles were selected, the country of origin being predominantly Canada, with five articles published (31.25%). No national article met the selection criteria. Conclusion: It was verified that there is lack of studies regarding Alagille Syndrome in Brazil. Knowing the clinical characteristics and the evolution of the disease is essential to reduce the morbidity and mortality rate through appropriate treatment for each diagnosed patient.pt_BR
dc.description.abstractIntrodução: A síndrome de Alagille é uma desordem multissistêmica autossômica dominante rara causada por mutações e/ou deleções em 2 genes associados às vias de sinalização NOTCH: JAGGED1 e NOTCH2. A sinalização interrompida da via NOTCH está associada ao desenvolvimento anormal dos ductos biliares intra-hepáticos, além de alterações cardíacas, oftálmicas, faciais, esqueléticas, vasculares e renais. Objetivo: Realizar uma revisão integrativa da literatura quanto a etiologia, manifestações clínicas, critérios diagnósticos e tratamento da Síndrome de Alagille. Métodos: Estudo do tipo revisão integrativa da literatura, cujo levantamento ocorreu nas bases de dados PUBMED, LILACS e SCIELO. Os descritores utilizados foram: “Síndrome de Alagille”; “Displasia artério-hepática”; “Síndrome de Watson-Miller”. Foram selecionados artigos originais publicados entre os anos de 2012 e 2018, em português, inglês e espanhol, cuja metodologia adotada permita obter evidências fortes (níveis de evidência 1 a 4 de Oxford). Resultados: Foram selecionados dezesseis artigos, sendo o país de origem predominante o Canadá, com cinco artigos publicados (31,25%). Nenhum artigo brasileiro atendeu aos critérios de seleção. Conclusão: Verificou-se que há carência de estudos referentes a Síndrome de Alagille no Brasil. Conhecer as características clínicas e a evolução da doença é essencial para diminuir a taxa de morbimortalidade através do tratamento adequado a cada paciente diagnosticado.pt_BR
dc.language.isootherpt_BR
dc.publisherUniversidade Federal do Maranhãopt_BR
dc.subjectSíndrome de Alagillept_BR
dc.subjectDisplasia artério-hepáticapt_BR
dc.subjectSíndrome de Watson-Millerpt_BR
dc.subjectAlagille syndromept_BR
dc.subjectArteriohepatic dysplasiapt_BR
dc.subjectWatson-Miller syndromept_BR
dc.titleSíndrome de Alagille: uma revisão integrativa da literaturapt_BR
dc.title.alternativeAlagille's syndrome: an integrative review of the literaturept_BR
dc.typeOtherpt_BR
Aparece nas coleções:TCCs de Graduação em Medicina do Campus do Bacanga

Arquivos associados a este item:
Arquivo Descrição TamanhoFormato 
LucasAndersonAlencar.pdfTrabalho de Conclusão de Curso306,72 kBAdobe PDFVisualizar/Abrir
Mostrar registro simples do item Visualizar estatísticas


Os itens no repositório estão protegidos por copyright, com todos os direitos reservados, salvo quando é indicado o contrário.